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Les questions du Mois de décembre



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 Que montre cette IRM ?

  

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La réponse est :

1.Double cortex
2.Hétérotopie en bande de la substance gris

 

Le syndrome du double cortex est une malformation corticale caractérisée par la présence d’une bande de neurones ectopiques située sous le cortex normal (ou normotopique) dont elle est séparée

 par la substance blanche (Barkovich et al 1989).

Cette hétérotopie en bande est liée à un défaut de migration neuronale, causé le plus souvent par des mutations du gène doublecortine (DCX), un gène essentiel à la migration (des Portes et al 1998).

La majorité des patients avec hétérotopies en bande présentent

un retard mental léger à modéré et des épilepsies focales ou généralisées, qui sont résistantes aux traitements pour 78% d’entre elles

 Quel est votre diagnostic ?

  

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La réponse est :

Myéloméningocèle

Qu’est ce que c’est ?

  

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Une schizencéphalie

La schizencéphalie est une malformation cérébrale caractérisée par une fente linéaire bordée de substance grise traversant tout l'hémisphère, du ventricule latéral à la surface externe du cortex. Cette malformation entraîne des troubles moteurs, une épilepsie et un retard psychomoteur à des degrés divers selon l'étendue de la fente.

Que montre ces images de nerf périphérique ?

     

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Tomacula ou neuropathie tomaculaire


 

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